Imagínense una infancia sin correr, saltar, jugar en castillos hinchables o en parques de bolas. Complicado, ¿verdad? Pues así viven Zoe, Sergio, Gabriela e Ibai desde que les detectaron que sufrían Perthes, una enfermedad rara que afecta a menos de 5 niños por cada 10.000 habitantes. Esta dolencia conlleva una necrosis avascular en la cabeza del fémur causada por la falta de riego sanguíneo lo que produce cojera, rigidez en la cadera, restricción de movimiento y dolor. Las pautas en la etapa inicial son no correr, no saltar y no hacer deportes de impacto, lo que hace que la vida de un niño o una niña de entre 3 y 12 años se vea complemente alterada.
Durante el día a día, lo normal es que la enfermedad apenas se note, ya que el dolor llega después de “los días largos”, como dice Zoe, tras un cumpleaños, una excursión o un día con más movimiento del habitual. Zoe es una de las pocas niñas que sufren esta enfermedad, ya que se da con más asiduidad entre los varones (por cada cuatro niños hay una niña con Perthes). “En el caso de Zoe la enfermedad empezó con una leve cojera yendo al cole que iba y venía y que le producía dolor al final del día. Al principio nos dijeron que podían ser crecederas pero cuando conseguimos por fin grabarla nos dijeron la palabrita: Perthes”, cuenta su aita, Diego Lodeiro. “Las pautas que tenemos que seguir ahora es no correr, no saltar, no castillos de bolas para evitar que la zona de la cabeza del fémur se inflame y duela”, explica.
"La madre loca"
“En el parque soy la madre loca que está todo el día diciendo no corras, no saltes a una niña aparentemente sana. Donde una madre ve a una niña correr, yo pienso en la sobredosis de Dalsy que le voy a tener que dar por la noche y eso, al final, les hace daño en el estómago”, cuenta Gabriela Ormazabal, ama de Gabriela que, al igual que Zoe, sufre Perthes y empezó con una leve cojera. “La gente nos decía que exagerábamos porque apenas se veía, le cambiamos hasta de zapatos pensado que podía ser eso”, recuerda. Sin embargo, no fue hasta que un día “no podía ni andar” cuando le hablaron del Perthes. “El Día del Padre se levantó con una leve cojera, por la tarde ya no era capaz de apoyar los pies, la rodilla se le metía para dentro y a la mañana siguiente no podía ni andar y la llevé a Basurto ”, cuenta. Allí, tras hacerle una placa, en un primer momento le dijeron que su hija tenía cáncer de huesos. “Imagínate, yo ahí sola porque era época de covid y nadie podía entrar, no me lo podía creer. Pero a la una de la mañana llegó un ángel, un traumatólogo joven y encantador que me dijo: “mira no te molesto solo vengo a decirte que duermas porque tu hija no tiene cáncer, tiene Perthes”.
Tras el diagnóstico las experiencias con los médicos fueron “muy malas”, hasta que finalmente dieron en Madrid con un doctor especializado en esta enfermedad rara. A pesar de que Gabriela no puede hacer una ‘vida normal’ como todos los niños, sus padres no le prohiben ir a cumpleaños donde hay parques de bolas “pero siempre le acompaña su hermana Ana”. Y es que Ana es para Gabriela una especie de ángel de la guarda. “Ella sabe las limitaciones que tiene su hermana y siempre está pendiente”.
Cuanto más pequeños son los niños y niñas que sufren la enfermedad, de forma más leve se presenta. El Perthes llegó a la vida de Ibai y su familia cuando este tenía 8 años y medio y lo hizo de una forma muy agresiva. “Lo vimos en dos días, el niño comenzó a cojear, la pediatra le hizo una radiografía y nos dijo “vienen curvas”. Hemos vivido lo peor de la enfermedad, le operaron a los diez días de diagnosticarle porque la cadera estaba a punto de romperse”, relata su ama, Ana Alegre. En el caso de Ibai los dolores han hecho en varias ocasiones que sus padres tengan que ir al colegio a buscarle porque se ha llegado a desmayar. “Ibai ha llegado a tomar ibuprofeno como los bebés la leche materna, a demanda”, señala Alegre.
A la última
El Perthes ha dado en la vida de estos cuatro niños una vuelta de 180º. Sin embargo, las recomendaciones médicas varían mucho de Euskadi a la capital del Estado, ya que allí “está uno de los únicos médicos que está a la última en esta enfermedad”. “Aquí te dicen que no se muevan, en Madrid, sin embargo, que los casos que no tienen síntomas muy fuertes dicen hagan vida normal teniendo siempre en cuenta las limitaciones”, cuentan Sergio López y Alba Saiz, padres de Sergio, otro de los niños que sufren Perthes en Bizkaia.
Al igual que la familia de Sergio, la de Zoe, la de Gabriela y la de Ibai hacen el seguimiento de la enfermedad en Madrid, desde donde les trasladan que no paren a los niños “porque su propio dolor le parará”. Las familias han encontrado en ASFAPE, la Asociación de Familias con Perthes, un lugar donde les entienden y comparten experiencias, convirtiéndose así en un apoyo imprescindible en el día a día. El pronóstico de la enfermedad de Perthes es, en el 80% de los casos bueno, ya que con el tiempo el suministro de sangre retorna en varios meses produciendo osteocitos nuevos, los cuales gradualmente reemplazan el hueso muerto y la cabeza del fémur comienza a formarse otra vez.